SEDh pédiatrique et aménagements raisonnables à l’école

Votre enfant et/ou votre adolescent est atteint d’un syndrome d’Ehlers-Danlos [SED].

Vous avez dans votre classe un élève avec un SED.

Cette pathologie chronique et les différents symptômes associés peuvent compliquer sa scolarité.

Comment vivre avec un SED à l’école ? C’est probablement la question que vous vous posez le plus souvent.

Que vous soyez parents ou enseignants, voici 10 informations à retenir :

• pour comprendre ce que vit l’élève avec un syndrome d’Ehlers-Danlos lorsqu’il est à l’école
• pour mettre en place des aménagements raisonnables.

Dans cet article, nous proposerons des conseils/suggestions à la fois pour des adaptations matérielles à visée palliative et pour une pédagogie différenciée. Nous aborderons principalement le syndrome d’Ehlers-Danlos hypermobile ou SEDh.

Qu’est-ce que le syndrome d’Ehlers-Danlos ?

Le syndrome d’Ehlers-Danlos ou SED en abrégé est une pathologie chronique avec des symptômes multiples.  Le SED peut entraîner de nombreuses répercussions sur les activités scolaires, extra-scolaires mais également sur les activités de la vie quotidienne [AVQ] et les loisirs. Il peut également altérer la qualité de vie.

Le syndrome d’Ehlers-Danlos [SED] est une maladie génétique causée par une anomalie du collagène et des tissus conjonctifs.

Il existe 13 sous-types de SED identifiés par la classification internationale de 2017 et déterminés selon le type de modifications génétiques relevées et selon les gènes touchés.  Ces sous-types partagent comme caractéristiques communes l’hypermobilité articulaire, l’hyperextensibilité cutanée et une fragilité tissulaire, la douleur chronique et la fatigue.

Le SED hypermobile ou SEDh est le plus fréquent.  Il associe une Hypermobilité Articulaire Généralisée [HAG], des troubles musculosquelettiques, une atteinte de la peau, une dysautonomie, des douleurs chroniques et d’autres symptômes associés.  Le diagnostic du SEDh est clinique car il s’agit du seul sous-type pour lequel il n’existe pas encore d’étiologie génétique fiable.

Quelles sont les principales manifestations du SED ?

Les principales manifestations et/ou conséquences du SED sont les suivantes :

• hyperélasticité de la peau : la peau est très étirable, fine, très fragile. Elle cicatrise difficilement et lentement.  L’enfant/l’adolescent peut donc se blesser et faire des plaies facilement
• hématomes : faciles, nombreux, fréquents y compris pour des traumatismes peu importants.  Les hématomes peuvent être spontanés.  L’enfant/l’adolescent peut donc se faire des bleus sans même se cogner
• hyperlaxité articulaire : les articulations sont instables ce qui peut entraîner des luxations, subluxations et entorses fréquentes.  L’enfant/l’adolescent peut donc se blesser souvent
• douleurs chroniques 
• troubles de la proprioception : la proprioception désigne la perception, consciente ou non, de la position des différentes parties du corps.  Elle permet notamment de situer la position de notre corps dans l’espace.  L’enfant/l’adolescent peut donc être maladroit, heurter des obstacles, faire des chutes à répétition ou laisser tomber des objets.  Il peut également présenter des difficultés de coordination motrice
• dysautonomie : dysfonctionnement du système nerveux autonome.  Le rôle du système nerveux autonome est de contrôler et de réguler les fonctions automatiques de l’organisme comme tension artérielle, respiration, digestion, température corporelle, fonction de la vessie …  Il existe plusieurs formes de dysautonomie dont le syndrome de tachycardie orthostatique posturale [STOP ou POTS en anglais]. Le STOP est souvent présent chez les patients SED.

Quelles sont les causes de la douleur chez l’enfant SED ?

Plusieurs hypothèses ont été faites pour comprendre les mécanismes expliquant la douleur dans le SED.

• instabilité articulaire/microtraumatismes articulaires
• microtraumatismes répétés des tissus mous
• activation répétée des nocicepteurs
• hyperalgésie centrale qui augmente la sensibilité à la douleur

Certains auteurs ont proposé que ces éléments ne s’excluaient pas.  Au contraire, ces éléments peuvent s’associer pour former une théorie intégrative expliquant mieux l’étiologie de la douleur dans le SED.

Par exemple, si une sensibilisation centrale est en effet présente, cela peut être attribuable à des antécédents de blessures et de microtraumatismes répétés secondaires à l’instabilité articulaire.  Ces microtraumatismes vont activer de manière répétée les nocicepteurs. En effet, l’activation répétée des nocicepteurs est un prérequis pour la sensibilisation centrale. (4) (5)

« La nuit je pleure parfois parce que j’ai mal, parfois parce que j’ai peur.  Les douleurs ça m’inquiètent.  J’ai expliqué à mes copines que j’étais malade ». Eline, 8 ans

Comprendre le SED pédiatrique

Dans la littérature, le SED pédiatrique fait référence au syndrome d’Ehlers-Danlos de l’enfant.

La gravité et la sévérité  de la maladie sont variables d’un enfant à l’autre.  Cela peut aller d’une forme atténuée de la maladie et peu symptomatique à une forme sévère et handicapante.  Les symptômes peuvent également varier dans le temps pour un même enfant.

« Ma pathologie ne se voit pas.  Certains jours je vais boiter, d’autres pas.  Il y a des jours où je n’ai pas besoin de mes anneaux de Murphy. Par exemple, pour aller en excursion où je sais que je ne vais pas devoir écrire, ils ne sont pas utiles. Je m’oblige à les mettre sinon on va me dire hier tu ne les avais pas » Maelle, 21 ans

L’enfant/l’adolescent/le jeune étudiant atteint d’un SED peut présenter des difficultés psycho-affectives pour de nombreuses raisons :

• il cumule des deuils : sa pathologie chronique l’oblige à se confronter à de nombreuses pertes qui sont autant de deuils à faire.  Le deuil de la bonne santé, le deuil d’un corps sans douleur et sans complications, le deuil d’une scolarité normale, le deuil d’une activité de loisir ou sportive, le deuil de certaines activités familiales, le deuil de relations amicales, d’une socialisation et d’une intégration dans le groupe classe
• il peut avoir des croyances erronées : celles-ci peuvent concerner sa pathologie et son évolution, ses douleurs chroniques.  Ces croyances si elles sont incorrectes et inadaptées vont entraîner une certaine forme de catastrophisme
• il est en difficulté pour construire une image de soi sereine : il doit grandir et évoluer avec un corps qui présente plusieurs symptômes. Ceux-ci sont parfois visibles aux yeux d’autrui ce qui lui demande d’être confronté au regard et aux questions d’autrui.  Parfois, ils sont invisibles ce qui lui demande de faire comprendre son handicap invisible
• il a un mode de fonctionnement en miroir avec le parent également atteint d’un SED : les enfants d’un adulte atteint ont une chance sur 2 d’hériter du gène et de développer la maladie.  Cela implique donc qu’un enfant atteint à l’un de ses parents atteint également.  L’enfant est donc confronté à sa maladie et à celle de son parent.

« J’ai peur qu’il lui arrive quelque chose de plus grave.  J’ai peur qu’elle meure, qu’elle aille moins bien avec tout ce qu’elle prend.  Parfois, ça abîme quelque chose » Tom, 12 ans

• il peut faire l’objet d’un rejet : les aménagements raisonnables mis en place pour sa pathologie chronique et les difficultés qu’elle entraine peuvent être vus par les autres élèves comme du favoritisme
• il est en situation d’échec scolaire
• il doit vivre avec des douleurs chroniques : celles-ci sont parfois insuffisamment contrôlées.  Elles peuvent également être non repérées, mises en doute ou banalisées par l’entourage.  Les enfants les plus jeunes sont particulièrement à risque de sous-évaluation et de sous-traitement de leurs douleurs chroniques

« A l’école, on ne me croit pas alors j’ai pas envie d’en parler ». Eline, 8 ans

• il peut devoir renoncer à une certaine orientation scolaire ou académique : le métier possible au bout de sa formation peut ne pas être compatible avec sa pathologie chronique
• il fait l’objet d’une double peine : sa pathologie et parfois l’incompréhension, le rejet, le stigmate dans un long parcours médicalisé souvent compliqué

Le handicap invisible peut conduire l’élève SED à devoir justifier sans arrêt sa pathologie chronique parce que sa pathologie et ses répercussions ne sont pas immédiatement visibles aux yeux des autres.  C’est un jeu dans lequel il peut s’épuiser.

« Le médecin scolaire a dit, à ma maman et à moi, que tout ce que je voulais c’était d’avoir un statut d’handicapé comme ça je ne dois plus aller à l’école et je pouvais rester à la maison avec maman et gagner ma vie sans rien faire.  Il a précisé à maman que tout ce qu’elle voulait c’était me garder pour elle et qu’elle avait un problème psychologique » Julien, 22 ans et sa maman également atteinte du SED

Comprendre la scolarité de l’élève avec SED pédiatrique

La scolarité (6) de l’élève avec SED pédiatrique est compliquée par plusieurs éléments :

• la douleur chronique, ses traitements antalgiques médicamenteux et non médicamenteux et ses répercussions fonctionnelles
• la fatigue
• les autres symptômes associés au SED 
• un rythme scolaire régulier difficile
• l’absentéisme scolaire répété
• l’écriture qui peut être difficile [luxations des articulations des phalanges, douleur au poignet, problème de coordination motrice expliquant une écriture peu soignée]
• une station assise ou debout prolongée qui peut être difficile.

Ces éléments définissent le handicap invisible auquel l’enfant est confronté.

Comprendre ce qui peut réduire la concentration de l’élève avec SED pédiatrique

L’attention/la concentration de l’enfant avec un SED pédiatrique est limitée à cause de différents facteurs :

• la douleur chronique elle-même. Cette douleur est « un stimulus perceptuel exigeant de l’attention » (7).  Lorsque l’élève a mal, la douleur mobilise une partie de ses ressources attentionnelles, de sa concentration. Il dispose donc de moins de ressources pour se concentrer sur les apprentissages et les tâches scolaires
• les traitements antalgiques médicamenteux et leurs possibles effets sur la vigilance
• l’hypervigilance au corps et aux sensations corporelles nécessaires pour anticiper toute blessure éventuelle.  L’élève est donc distrait.
• la kinésiophobie.  Il s’agit de la peur du mouvement et de la réapparition de la douleur ou de la blessure

Le SED et les symptômes associés place l’élève en situation permanente de double-tâche.  Il se retrouve donc dans une situation de surcharge cognitive.

Le SED lui-même n’entraîne pas de difficultés d’apprentissage.  Le SED peut toutefois coexister avec un trouble spécifique de l’apprentissage.

3 erreurs à éviter face au syndrome d’Ehlers-Danlos de l’enfant

• ERREUR 1 : confondre agitation psychomotrice, douleur et  recherche d’une position antalgique

Un enfant qui gesticule sur sa chaise, qui bouge constamment ou qui est mal positionné sur sa chaise n’est pas  forcément un enfant qui présente de l’agitation psychomotrice ou qui est turbulent et indiscipliné.  La station assise prolongée peut être difficile car elle entraîne des douleurs.  L’enfant peut simplement être à la recherche d’une position antalgique.  Evitez donc de le punir ou de le rappeler à l’ordre constamment.  Ne le contraignez pas à rester immobile.

Une position antalgique est une position que l’enfant prend spontanément pour soulager sa douleur.  Il peut aussi éviter une position ou prendre une posture particulière pour avoir moins mal.

• ERREUR 2 : confondre la douleur du poignet qui impacte l’écriture avec une dyspraxie 

L‘écriture peut être difficile et demander un coût cognitif important.  Ecrire demande un effort important car cette activité cumule les problèmes de coordination motrice, la douleur au poignet et les éventuelles luxations des articulations des phalanges.  L’écriture sera souvent peu soignée ou marquée par une importante lenteur compliquant la prise de notes.  Les anneaux de Murphy peuvent compliquer un peu la tâche et rendre parfois la préhension du crayon difficile.  La manipulation des instruments de mesure [latte, équerre, compas] peut être difficile pour les mêmes raisons.  Acceptez un graphisme ou une écriture lente et malhabile et ne sanctionnez pas la qualité des tracés.

Dans le SED, l’enfant peut paraître maladroit mais toute maladresse n’est pas forcément une dyspraxie.

 

• ERREUR 3 : confondre hématomes spontanés et fréquents, blessures à répétition avec une suspicion de maltraitance

Certains signes ou symptômes peuvent être confondus avec une situation de maltraitance/négligence : hématomes fréquents, ecchymoses, luxations.  Certains parents peuvent se voir accuser à tort de suspicion de maltraitance/de négligence parce que les manifestations associées au SED ne sont pas connues.  Si vous êtes enseignant, veillez à ne pas tirer de conclusions rapides.  Informez-vous sur les manifestations du SED.  En cas de doute, relayez vers la médecine scolaire en expliquant au préalable que l’enfant présente un SED.  Si vous êtes parents, informez sur le diagnostic et répondez aux questions.  Demandez également aux professionnels qui suivent votre enfant de se mettre en contact avec l’école.

Mon enfant avec une pathologie chronique et des douleurs chroniques peut-il bénéficier d’aménagements raisonnables ?

Il est probable que vous savez ce que sont les aménagements raisonnables.  Et comme la plupart des gens, vous associez « aménagements raisonnables » aux troubles spécifiques de l’apprentissage.  En effet, ces aménagements la plupart du temps sont envisagés pour des troubles neurodéveloppementaux comme : la dyslexie, le TDA/h, la dyspraxie.

L’enfant avec pathologie chronique ou douleur chronique est un élève à besoins spécifiques.  Cela signifie qu’il a le droit de bénéficier d’aménagements raisonnables.  C’est le cas de l’enfant avec syndrome d’Ehlers-Danlos [SED].

« La maladie c’est déjà compliqué de base avec la douleur.  C’est bien d’aménager à l’école pour avoir une vie plus normale.  A mes yeux c’est impossible d’expliquer, personne n’a jamais compris.  Ca implique beaucoup de choses que les autres ne vivront jamais ».  Roméo, 12 ans

Besoin spécifique : c’est un besoin qui est la conséquence d’une particularité, d’un trouble, d’une situation permanente ou semi-permanente d’ordre psychologique, mental, physique, psycho-affectif.

Aménagement : c’est une mesure concrète permettant de compenser les désavantages de la situation de handicap induite par le trouble afin de permettre à l’élève à besoins spécifiques de poursuivre sa scolarité.

Raisonnable : il doit pouvoir être mis en place facilement.

Il ne s’agit pas de favoriser l’élève mais bien de compenser les répercussions liées à la pathologie chronique et au handicap invisible.  Le handicap invisible correspond notamment à la douleur chronique et à l’ensemble des symptômes et manifestations associées au SED.

En Belgique, 2 décrets réglementent les aménagements raisonnables :

• Décret relatif à l’accueil, à l’accompagnement et au maintien dans l’enseignement ordinaire fondamental et secondaire des élèves présentant des besoins spécifiques – D. 07/12/17 – M.B 01/02/18
• Décret relatif à l’enseignement supérieur inclusif – D. 30/01/14 – M.B 09/04/14

Si vous êtes l’un de nos patients, ces décrets sont consultables dans votre Espace Patient sur notre site internet.

Quelle démarche pour la mise en place des aménagements raisonnables ?

Voici la procédure en 3 étapes mise en place et suivie au Centre DOME.

1ère étape.

Avant toute mise en place d’aménagements raisonnables pour pathologie chronique au sein de l’école, il est nécessaire de commencer par l’évaluation des difficultés et des besoins spécifiques de l’élève.  Cette appréciation se fait en collaboration avec l’élève lors d’entretiens individuels.  Ceux-ci ont pour objectif :

• de l’informer de ses droits et du cadre légal en lien avec son statut d’élève à besoins spécifiques 
• de savoir si l’élève est demandeur d’aménagements raisonnables
• d’obtenir son accord à la mise en place des aménagements raisonnables et aux contacts avec l’école qu’elle va impliquer
• d’identifier les informations à communiquer à l’école.  Que pouvons-nous dire ?  A qui pouvons-nous dire ?
• de répertorier ce qui est déjà mis en place et d’évaluer si c’est pertinent par rapport à la pathologie
• d’aborder et de permettre de verbaliser les éventuelles répercussions psychoaffectives
• d’identifier et de désamorcer les situations d’urgence [rejet, harcèlement scolaire, moqueries/insultes, obligation à réaliser certaines activités physiques/sportives …]

Faire participer l’élève dès la première étape permet de renforcer son sentiment d’efficacité personnelle. Face à une pathologie chronique qu’il va devoir apprendre à gérer c’est fondamental.

2ème étape.

Des aménagements raisonnables sont ensuite proposés.  Ceux-ci sont retranscrits dans un document particulier : la fiche ARPEDI pathologie chronique.  Ce document servira de document de liaison avec l’école.

ARPEDI signifie Aménagements Raisonnables et Pédagogie DIfférenciée.

La fiche ARPEDI pathologie chronique est un outil créé par le Centre DOME.  Elle répond à un double objectif : sensibiliser à la pathologie et proposer des aménagements raisonnables faciles à mettre en place.

La fiche ARPEDI pathologie chronique se compose de 4 parties :

• aménagements raisonnables ou adaptations matérielles à visée palliative
• pédagogie différenciée
• évaluations
• commentaire

Les aspects le plus souvent abordés dans une fiche ARPEDI pathologie chronique sont :

• écrire/copier
• station assise prolongée
• station debout prolongée
• déplacement/mobilité
• cours de gymnastique
• fatigue
• attention/concentration
• douleurs chroniques
• retentissement psychoaffectif
• gestion des absences

A côté de ces items assez systématiques dans le cadre d’un SED, il est possible de rajouter des items spécifiques à la situation de l’étudiant.  Par exemple, un item pour des problèmes spécifiques à la réalisation d’un stage.

3ème étape

La fiche ARPEDI pathologie chronique est complétée par une attestation validant le statut d’élève à besoins spécifiques.  Il s’agit ici de rappeler que l’élève répond aux critères du décret.

Une coordination est ensuite directement assurée avec l’école.  La fiche ARPEDI pathologie chronique restera le document de liaison.  Cette coordination se fait tout au long de l’année en collaboration avec les enseignants, les intervenants du CPMS ou du service inclusion, les directions d’école.

Votre enfant n’est pas suivi par notre équipe ?  Retrouvez quelques conseils sur comment gérer les aménagements raisonnables avec l’école

Quels aménagements raisonnables pour le SED ?

Il existe 2 types d’aménagements raisonnables dans le SED :

• des aménagements habituellement mis en place dans le cadre des troubles spécifiques de l’apprentissage [Exemple : faire des relances attentionnelles, accorder 1/3 temps ou diminuer la tâche d’un tiers …]
• des aménagements spécifiques au SED [Exemple : gestion d’un protocole antalgique au sein de l’école en cas de problème aigu, autoriser l’enfant à suivre partiellement le cours de gymnastique en fonction de ses limitations qu’il connait bien …]

Pour aménager de manière pertinente, il faut toujours se souvenir des principales manifestations éventuelles du SEDh au niveau de la scolarité.

Particulièrement pour l’adolescent, il faut toujours vérifier le degré d’acceptabilité des aménagements raisonnables visibles au sein de la classe. C’est le cas des orthèses et vêtements compressifs.

Un même aménagement raisonnable peut répondre à différents objectifs.  Exemple : remplacer les examens écrits par des examens oraux.  Cet aménagement répond à 3 objectifs :

• contourner l’écriture et la douleur au poignet qui peut en résulter
• éviter une station assise prolongée qui peut majorer la douleur
• limiter une situation d’attention soutenue

 

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Article proposé par Thierry Joiris

 

(1) Gedalia, A.; Brewer, E.J., Jr.  Joint hypermobility in pediatric practice. A review.  J. Rheumatol. 1993, 20, 371-374

(2) Ferrell, W.R.; Tennant, N.; Sturrock, R.D.; Ashton, L.; Creed, G.; Brydson, G.; Rafferty, D.  Amelioration of symptoms by enhancement of proprioception in patients with joint hypermobility syndrome.  Arthritis Rheum. J. Am. Coll. Rheumatol. 2004, 50, 3323-3328

(3) Rombaut, L.; Scheper, M.; De Wandele, I.; De Vries, J.; Meeus, M.; Malfait, F.; Engelbert, R.; Calders, P.  Chronic pain in patients with the hypermobility type of Ehlers-Danlos syndrome.  Evidence for generalized hyperalgesia.  Clin. Rheumatol. 2015, 34, 1121-1129

(4) Ashmawi, H.A; Freire, G.M.G. Peripheral and central sensitization. Rev Dor. 2016, 17, 31-34

(5) Walker, S.M.; Beggs, S.; Baccei, M.L. Persistent changes in peripheral and spinal nociceptive processing after early tissue injury.  Exp. Neurol. 2016, 275, 253-260

(6) Giroux, Catherine & Corkett, Julie & Carter, Lorraine. (2016). The academic and psychosocial impacts of Ehlers-Danlos syndrome on post-secondary students: an integrative review of the literature. 29. 407.

(7) Eccleston C., Crombez G., « Pain demands attention : a cognitive-affective model of the interruptive function of pain », Psychological Bulletin, 1999; 125 : 356-366

https://theschooltoolkit.org/